Innenohrschwerhörigkeit

Eiko Koch Dezember 16, 2016 I 10 0
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Schallempfindungsschwerhörigkeit ist eine Art von Hörverlust, in dem die eigentliche Ursache liegt in der Gleichgewichtsnerv, das Innenohr, oder eine zentrale Verarbeitungszentren des Gehirns. Schallempfindungsschwerhörigkeit kann leichter, mittelschwerer oder schwerer sein, einschließlich Taubheit.

Die große Mehrheit der menschlichen Empfindungsschwerhörigkeit wird durch Anomalien in den Haarzellen des Corti-Organ in der Cochlea verursacht. Es gibt auch sehr ungewöhnlich Schallempfindungsstörungen, die die achte Hirnnerv oder die Gehör Teile des Gehirns beteiligt. In den seltensten diese Art von Hörverlust, werden nur die auditiven Zentren des Gehirns betroffen. In dieser Situation kortikalen Taubheit, können Geräusche bei normalen Schwellen zu hören, aber die Qualität des Sounds wahrgenommen wird, ist so arm, dass Sprache nicht verstanden werden kann.

Die meisten sensorischen Schwerhörigkeit ist aufgrund der schlechten Haarzellfunktion. Die Haarzellen kann abnormale bei der Geburt oder während der Lebenszeit eines Individuums beschädigt. Es gibt sowohl äußere Ursachen von Schäden, wie Lärm Trauma und Infektion und Eigenstörungen, wie Taubheitsgene.

Sensorischen Schwerhörigkeit, die sich aus Fehlbildungen des zentralen auditorischen Systems im Gehirn führt nennt zentrale Hörstörung. Da die Hörbahn überqueren und zurück auf beiden Seiten des Gehirns, ist Taubheit von einem zentralen Ursache ungewöhnlich.

Diese Art von Hörverlust kann auch durch längere Exposition gegenüber sehr laute Geräusche ohne Gehörschutz oder mit Kopfhörern, um hohe Stückzahlen über einen längeren Zeitraum festgelegt verursacht werden, beispielsweise in einer lauten Arbeitsplatz.

Differenzialdiagnose

Die Weber-Test, bei dem eine Stimmgabel ist mit der Mittellinie der Stirn berührt, lokalisiert in den normalen Ohr in Menschen mit dieser Krankheit. Die Rinne-Versuch, die Luftführung gegen Knochenleitungstests positiv ist, obwohl beide Knochen und Luftführung gleichermaßen reduziert.

Tabelle 1 eine Tabelle, sensorineuralen zur Schallleitungsschwerhörigkeit

Schallempfindungsschwerhörigkeit kann angeboren oder erworben sein.

Angeborene

  • Mangel an Entwicklung der Cochlea
  • Chromosomale Syndromen
  • Angeborene Cholesteatom - Plattenepithel ist in der Regel auf beiden Seiten des Trommelfells vorhanden. Extern, innerhalb des äußeren Gehörgangs oder Gehörgang und intern innerhalb des Mittelohrs. Im Mittelohr die einfache Epithel schrittweise Übergänge in mehrreihigem Epithel die Eustachische Röhre jetzt als die Tuba auditiva bekannt immer kontinuierlich mit dem respiratorischen Epithel in den Rachen. Plattenepithel-Hyperplasie innerhalb des Mittelohrs verhält sich wie eine invasive Tumor und zerstört Mittelohrstrukturen, falls nicht entfernt.
  • Verzögerte familiäre progressive
  • Rötelnembryopathie, CRS, ergibt sich aus transplazentare Übertragung des Röteln-Virus während der Schwangerschaft. CRS durch universelle Impfung kontrolliert worden
  • Menschliche Cytomegalovirus Übertragung zu einem sich entwickelnden Fötus während der Schwangerschaft ist derzeit die Nummer 1 der Infektionsursache zu hören bei der Geburt erkannt Verlust. HCMV angeborene Infektion führt zu sensorisch-Schäden, die progressive in den ersten Jahren des Lebens ist. Weltweit HCMV kongenitale Infektion Auswirkungen zwischen 0,5 und 2% aller Lebendgeburten, mit Innenohrschwerhörigkeit geschätzt, um in 10 bis 20% der infizierten Neugeborenen auftreten. So haben schätzungsweise 7.000.000 Menschen leben heute Hörverlust zu HCMV angeborene Erkrankung zurückzuführen erlitten, obwohl das Bewusstsein für diese Krankheit ist gering. Ein Impfstoff zur HCMV angeborene Krankheit zu verhindern ist notwendig, aber Gesichter Hürden und ist noch nicht entwickelt worden.

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Erworben

  • Entzündliche
    • Autoinflammatorische Krankheit, wie Muckle-Wells-Syndrom, kann zu Gehörverlust führen.
    • Eitrige Labyrinthitis
    • Meningitis kann den Hörnerv oder das Cochlea beschädigen
    • Mumps kann in tiefe Empfindungsschwerhörigkeit führen, einseitig oder beidseitig.
    • Masern in Hörnerv Schäden führen
    • Viral
    • Syphilis wird gewöhnlich von schwangeren Frauen auf ihre Föten übertragen werden, und etwa ein Drittel der infizierten Kinder werden schließlich taub geworden.
  • Ototoxischen Drogen
    • Aminoglykoside
    • Schleifendiuretika
    • Antimetaboliten
    • Salicylate
  • Körperliches Trauma - entweder aufgrund einer Fraktur des Schläfenbeins sich auf die Cochlea und Mittelohr, oder eine Scher Verletzungen beeinflussen Hirnnerv VIII.
  • Lärm - längere Exposition gegenüber lauten Geräuschen verursacht Hörverlust, die bei 4000 Hz beginnt. Die normale Hörbereich von 20 Hz bis 20.000 Hz.
  • Presbyakusis - ist Taubheit durch den Verlust der Wahrnehmung, um hohe Töne, vor allem bei älteren Menschen. Es wird von einigen als ein degenerativer Prozess, obwohl es nie eine bewährte Link zu Altern gewesen. Presbyakusis ist Hörverlust, die im Hochfrequenzbereich auftritt.
  • Hörsturz
    • Idiopathische, H91.2
    • Vaskuläre Ischämie des Innenohrs oder CN 8
    • Perilymphfistel, in der Regel aufgrund einer Ruptur der runden oder ovalen Fenster und das Austreten von Perilymphe. Der Patient wird wahrscheinlich auch Erfahrung Schwindel oder Ungleichgewicht. Eine Geschichte von einem Ereignis, das Hirndruck erhöhte oder verursachte Trauma ist in der Regel vorhanden).
    • Autoimmun - können aufgrund einer IgE oder IgG-Allergie sein
  • Kleinhirnbrückenwinkel Tumors und der Gleichgewichtsnerv. Patienten mit diesen Tumoren oft Symptome entsprechend Kompression beider Nerven)
    • Akustikusneurinom - dies ist ein Schwannom
    • Meningeom - gutartiger Tumor der Pia und Arachnoidea mater
  • Morbus Menière - verursacht Schallempfindungsschwerhörigkeit im niedrigen Frequenzbereich. Morbus Menière durch plötzlichen Schwindelanfälle gekennzeichnet, Dauer von Minuten bis Stunden mit dem Tinnitus, Ohrdruckgefühl und fluktuierenden Hörverlust voraus.

Langfristige Belastung durch Umgebungslärm

Bevölkerungen in der Nähe von Flughäfen oder Autobahnen sind Lärmpegeln in der Regel in der 65 bis 75 dbA Bereich ausgesetzt. Wenn Lebensstile gehören bedeutende Außen oder offene Fenster Bedingungen können diese Aufnahmen über die Zeit Gehör beeinträchtigen. Das US-EPA und verschiedene Staaten haben Lärmstandards gesetzt, die Menschen aus diesen negativen gesundheitlichen Risiken zu schützen. Die EPA hat den Pegel von 70 dB für 24 Stunden Exposition als das Niveau notwendig, die Öffentlichkeit an Hörverlust zu schützen identifiziert.

  • Lärmschwerhörigkeit wird typischerweise bei 4000 Hz zentriert ist.
  • Je lauter der Lärm ist, ist, je kürzer die sichere Höhe der Exposition. Normalerweise ist die sichere Belichtungsmenge um einen Faktor von 2 für jede weitere 3 dB. Zum Beispiel kann die sichere Tagesexpositionsmenge bei 85 dB beträgt 8 Stunden, während die einen sicheren Betrieb bei 91 dB ist nur 2 Stunden. Manchmal ist eine Zeitkonstante von 2 je 5 dB verwendet.
  • Personal-Audio-Elektronik, wie iPods, kann mächtig genug Klang zu erzeugen, um signifikante NIHL, da die geringeren Intensitäten sogar 70 dB kann Hörverlust verursachen.

Genetische

Hörverlust kann vererbt werden. Mehr als 40 Gene wurden identifiziert zur Taubheit führen. Es gibt auch 300 Syndrome mit bedingten Hörverlust, und jedes Syndrom verursachenden Gene haben.

Sowohl dominante und rezessive Gene existieren, die leichte bis hochgradige Beeinträchtigung verursachen können. Wenn eine Familie hat eine dominante Gen für Taubheit, wird es über Generationen hinweg bestehen bleiben, weil es sich bei den Nachkommen manifestieren, auch wenn sie nur von einem Elternteil vererbt wird. Wenn eine Familie mußte genetischen Hörbeeinträchtigung durch ein rezessives Gen verursacht wird, wird es nicht immer offensichtlich, da es muss auf Nachkommen von beiden Eltern weitergegeben. Dominante und rezessive Schwerhörigkeit kann syndromale oder nicht-syndromale sein. Neueste Genkartierung hat Dutzende von nicht-syndromale dominanten und rezessiven Formen der Schwerhörigkeit identifiziert.

  • Die häufigste Art von angeborenen Hörstörung in den entwickelten Ländern ist DFNB1, auch als Connexin 26 Taubheit oder GJB2 bedingte Schwerhörigkeit bekannt.
  • Die häufigsten dominanten syndromale Formen der Schwerhörigkeit sind Stickler-Syndrom und Waardenburg-Syndrom.
  • Die häufigsten rezessiven syndromale Formen der Schwerhörigkeit sind Pendred-Syndrom, große vestibulären Aquädukt Syndrom und Usher-Syndrom.
  • MT-TL1 Mutationen zu Gehörschäden führen, zusammen mit Diabetes und anderen Symptomen.

Krankheit oder Krankheit

  • Autoimmunerkrankung Obwohl wahrscheinlich selten, ist es möglich, Autoimmunprozesse, um die Cochlea gezielt, ohne Symptome, die anderen Organen. Wegener-Granulomatose, eine Autoimmunerkrankung, ausfallen Hörverlust.
  • Polypen, die nicht von der Adoleszenz haben verschwinden kann weiter wachsen und kann die Eustachische Röhre zu behindern, wodurch leitende Hörschädigung und Naseninfektionen, die an das Mittelohr ausbreiten kann.
  • AIDS und ARC-Patienten erleben oft Gehörsystem Anomalien.
  • HIV kann sich unmittelbar auf die Cochlea und zentralen auditorischen Systems.
  • Chlamydia kann zu Gehörschäden führen bei Neugeborenen, denen die Krankheit bei der Geburt bestanden.
  • Fetalen Alkohol-Syndrom wird berichtet, Hörverlust bei bis zu 64% der Kinder, alkoholische Müttern geboren, aus dem ototoxischen Wirkung auf den sich entwickelnden Fötus sowie Unterernährung während der Schwangerschaft von der überschüssigen Alkoholkonsum zu führen.
  • Eine Frühgeburt führt Schallempfindungsschwerhörigkeit etwa 5% der Zeit.
  • Otosklerose ist eine Verhärtung der Steigbügel im Mittelohr, und bewirkt, dass Leitungsschwerhörigkeit.
  • Hinteren Zirkulation Infarkt
  • Charcot-Marie-Tooth-Krankheit

Medikamente

Einige Medikamente verursachen eine irreversible Schädigung des Ohrs und sind in ihrer Verwendung aus diesem Grund beschränkt. Die wichtigste Gruppe ist die Aminoglykoside.

Verschiedene andere Medikamente können reversibel beeinflussen zu hören. Dies beinhaltet gewisse Diuretika, Sildenafil und NSAIDs und Makrolid-Antibiotika.

Extrem schwere Hydrocodon Missbrauch bekannt Hörschäden verursachen.

Körperliches Trauma

  • Es kann eine Beschädigung entweder an das Ohr selbst oder auf die Gehirnzentren, die die Toninformationen durch die Ohren befördert verarbeiten.
  • Menschen, die Kopfverletzungen zu erhalten sind besonders anfällig für Hörverlust oder Tinnitus, entweder temporär oder permanent.
  • Die Exposition gegenüber sehr laute Geräusche verursachen fortschreitende Verlust der Hörfähigkeit. Forderung an eine Einzelfall extrem lautes Geräusch kann auch zu vorübergehenden oder dauerhaften Hörverlust. Eine typische Quelle für Schalltrauma ist eine zu laute Musik Konzert.

Behandlung

Haarzellregeneration unter Verwendung von Stammzellen und Gentherapie Jahre oder Jahrzehnte davon entfernt, klinisch durchführbar ist. Allerdings sind derzeit laufenden Studien zu diesem Thema, mit dem ersten von der FDA zugelassene Test beginnend im Februar 2012.

Schallempfindungsschwerhörigkeit kann mit Hörgeräten, die Klänge in vorgegebenen Frequenzen zu verstärken, um eine Schallempfindungsschwerhörigkeit in diesem Bereich zu überwinden, behandelt werden. Es kann auch mit Cochlea-Implantaten, die Cochlea-Nerven zu stimulieren direkt, bestehend aus internen und externen Komponenten behandelt werden.

Einige Untersuchungen zeigen, Idebenon allein oder in Kombination mit Vitamin E kann das Auftreten von Hörverlust zu verzögern oder vielleicht umkehren. Verwendung dieser Mittel für diesen Zweck gilt nun experimentell.

Einige Audiologen und ENTs haben, wenn schwere Lärmschwerhörigkeit wird sofort mit einem Kurs von Steroiden behandelt wurden, kann es oft fast vollständig rückgängig gemacht werden. Dies jedoch ist ein neues Feld ohne nachgewiesene Erfolg.

Forscher an der University of Michigan-Bericht, dass eine Kombination von hohen Dosen von Vitamin A, C und E und Magnesium, eine Stunde vor Lärmbelastung aufgenommen und fortgeführt als einmal tägliche Behandlung für fünf Tage, war bei der Verhinderung permanenter Lärm sehr effektiv induzierten Hörverlust bei Tieren.

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