Lungenhypoplasie

Tsubasa Lerch September 26, 2016 L 28 0
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Lungenhypoplasie ist unvollständige Entwicklung der Lunge, was zu einem ungewöhnlich niedrigen Anzahl oder Größe der bronchopulmonalen Segmenten oder Alveolen. Eine angeborene Fehlbildung, es tritt häufig sekundär zu anderen fetalen Anomalien, die mit der normalen Entwicklung der Lunge beeinträchtigen. Primäre Lungenhypoplasie ist selten und in der Regel nicht mit anderen mütterlichen oder fetalen Anomalien assoziiert.

Inzidenz von Lungenhypoplasie Bereiche 9-11 pro 10.000 Lebendgeburten und 14 pro 10.000 Geburten. Lungenhypoplasie ist eine häufige Ursache der neonatalen Tod. Es ist auch ein häufiger Befund bei Totgeburten, die aber nicht als Ursache für diese angesehen.

Ursachen

Ursachen der Lungenhypoplasie umfassen eine Vielzahl von Missbildungen und anderen Bedingungen, bei denen Lungenhypoplasie ist eine Komplikation. Dazu gehören Zwerchfellhernie, Zystisch adenomatoide Malformation, fetalen Hydronephrose, kaudale Regressionssyndrom, Mediastinaltumor und Steißbeinteratom mit einer großen Komponente innerhalb des Fötus. Große Massen des Halses kann auch Lungenhypoplasie verursachen, vermutlich durch Eingriffe des Fötus Fähigkeit, seine Lungen zu füllen. In Anwesenheit von Lungenhypoplasie, die EXIT-Verfahren, um zu retten, ein Baby mit einem Hals Masse ist nicht wahrscheinlich, um erfolgreich zu sein.

Hydrops fetalis kann eine Ursache oder umgekehrt eine Komplikation sein.

Lungenhypoplasie mit Oligohydramnion durch mehrere Mechanismen verbunden. Beide Bedingungen vor Verstopfung der Harnblase führen. Blockade verhindert, dass die Blase von der Entleerung, und die Blase sehr groß und voll. Das große Volumen des gefüllten Blase stört die normale Entwicklung von anderen Organen, einschließlich der Lungen. Druck innerhalb der Blase abnormal hoch wird, was zu Fehlfunktion der Nieren somit abnormal hohen Druck im Gefäßsystem Eingabe der Nieren. Dieser hohe Druck stört auch die normale Entwicklung anderer Organe. Ein Experiment, bei Kaninchen zeigten, dass PH auch direkt durch Oligohydramnion verursacht werden.

Lungenhypoplasie mit Dextrokardie embryonaler Festnahme, dass beide Bedingungen verbunden sind, können von Anfang Fehler der Entwicklung, was zu Angeborene Herzerkrankungen führen.

PH ist eine häufige direkte Ursache der neonatalen Tod von schwangerschaftsbedingten Hypertonie resultieren.

Diagnose

Medizinische Diagnose von Lungenhypoplasie in utero kann Bildgebung, in der Regel Ultraschall oder MRI zu nutzen. Das Ausmaß der Hypoplasie ist ein sehr wichtiger prognostischer Faktor. Eine Studie von 147 Föten gefunden, daß eine einfache Messung ist das Verhältnis der Länge zur Brust Stammlänge, eine nützliche Prädiktor für postnatale Atemnot. In einer Studie mit 23 Föten waren feine Unterschiede auf MRT der Lunge ersichtlich informativ. In einer Studie von 29 Feten mit Verdacht Lungenhypoplasie, die Gruppe, die die mütterliche Sauerstoffversorgung reagiert hatte einen günstigeren Ergebnis.

Lungenhypoplasie ist auch klinisch diagnostiziert.

Management

Management besteht aus drei Komponenten: Interventionen vor der Auslieferung, Zeitpunkt und Ort der Lieferung und Therapie nach der Geburt.

In einigen Fällen ist die fötale Therapie für die zugrundeliegenden Erkrankung vorhanden; Dies kann helfen, um die Schwere der pulmonale Hypoplasie begrenzen. In Ausnahmefällen kann fötalen Therapie fetalen Chirurgie gehören.

A 1992 Fallbericht eines Babys mit einem Steißbeinteratom berichtet, dass die SCT hatte den Ausgang der Harnblase verursacht die Blase in der Gebärmutter reißen und füllen Sie das Baby Bauch mit Urin behindert. Das Ergebnis war gut. Das Baby hatte normale Nieren und Lungen, was die Autoren zu dem Schluss, dass Behinderung aufgetreten spät in der Schwangerschaft und zu behaupten, dass der Bruch kann das Kind von den üblichen Komplikationen einer solchen Behinderung geschützt haben. Nach diesem Bericht, die Verwendung eines vesicoamniotic Rangieren Verfahren wurde versucht, mit begrenztem Erfolg.

Oft, ein Baby mit einem hohen Risiko von Lungenhypoplasie eine Planliefer in einer Spezialklinik haben, wie einem tertiären Befassung Krankenhaus mit einem Level 3 Neugeborenen-Intensivstation. Das Baby kann erfordern sofortige erweiterte Reanimation und Therapie.

Frühzustellung kann, um den Fötus aus einer zugrunde liegenden Erkrankung, die verursacht Lungenhypoplasie ist Rettung erforderlich. Jedoch erhöht Lungenhypoplasie die Risiken im Zusammenhang mit Frühgeburt assoziiert, denn sobald das Baby geliefert erfordert angemessene Lungenkapazität um Leben zu erhalten. Die Entscheidung, ob frühe Lieferung umfasst eine sorgfältige Beurteilung der Umfang, in dem die Verzögerung kann die Lieferung erhöhen oder verringern die Lungenhypoplasie. Es ist eine Wahl zwischen werdManagement und aktives Management. Ein Beispiel ist Zystisch adenomatoide Malformation mit Hydrops; bevorstehende Herzinsuffizienz kann eine Frühgeburt erforderlich. Schwere Oligohydramnion der früh einsetzende und langer Dauer, wie sie mit der frühen Frühblasensprung auftreten, können zunehmend schwerer PH verursachen; wenn die Lieferung von vielen Wochen verschoben, kann PH so stark, dass es bei der Neugeborenen-Tod führt zu werden.

Nach der Lieferung, werden die meisten betroffenen Babys zusätzlichen Sauerstoff benötigen. Einige schwerwiegend betroffen Babys können mit Extrakorporale Membranoxygenierung gespeichert werden. Nicht alle Spezialkliniken haben ECMO und ECMO gilt als Therapie der letzte Ausweg für Lungeninsuffizienz. Eine Alternative zur ECMO ist Hochfrequenzbeatmung.

Geschichte

Im Jahr 1908 dokumentierte Maude Abbott Lungenhypoplasie mit gewissen Mängeln des Herzens auftritt. Im Jahr 1915, Abbott und JC Meakins zeigte, dass Lungenhypoplasie war Teil der Differentialdiagnose der Dextrokardie. Im Jahr 1920, Jahrzehnte vor dem Aufkommen der pränatale Bildgebung, die Anwesenheit von Lungenhypoplasie wurde als Beweis dafür, dass Zwerchfellhernien bei Babys waren angeborene genommen, nicht erworben.

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