Synovialsarkom

Harry Rauch Kann 13, 2016 S 39 0
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A Synovialsarkom ist eine seltene Form von Krebs, die meist in der Nähe der Gelenke des Arms, Hals oder Bein. Es ist eine der Weichteilsarkomen.

Der Name "Synovialsarkom" wurde Anfang des 20. Jahrhunderts geprägt wurde, wie einige Forscher dachten, dass die mikroskopische Ähnlichkeit von einigen Tumoren zu Synovia, und seine Neigung, entstehen neben Gelenken, zeigte eine synoviale Ursprungs; jedoch sind die tatsächlichen Zellen, aus denen sich der Tumor entwickelt sich bekannt sind und nicht notwendigerweise Synovialzellen.

Primär Synovialsarkomen sind am häufigsten in dem weichen Gewebe in der Nähe der großen Gelenke der Arme und Beine haben, aber in den meisten menschlichen Geweben und Organen, einschließlich des Gehirns, der Prostata, Herz und dokumentiert worden.

Synovialsarkom tritt am häufigsten bei jungen, was etwa 8% aller Weichteilsarkome aber etwa 15-20% der Fälle bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen. Der Höhepunkt der Inzidenz ist vor dem 30. Geburtstag und Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Histopathologie

Zwei Zelltypen können mikroskopisch Synovialsarkom gesehen werden. Eine Fasertyp, als Spindel oder sarkomatöse Zelle bekannt ist, ist relativ klein und gleichförmig und in Blätter gefunden. Die andere ist epithelial in Erscheinung. Klassische Synovialsarkom hat einen zweiphasigen Aussehen mit den beiden vorliegenden Typen. Synovialsarkom kann auch zu sein scheinen schlecht differenzierten oder einphasigen faserig sein, die nur aus Blättern Spindelzellen. Einige Behörden erklären, dass, äußerst selten, kann es eine einphasige epithelialen Form, die Schwierigkeiten bei der Differentialdiagnose verursacht.

Wie andere Weichteilsarkome, gibt es keine universelle Grading-System für die Meldung von histopathologischen Ergebnisse. In Europa, dem Trojani oder Französisch Systems immer beliebter, während die NCI-Grading-System ist in den Vereinigten Staaten häufiger. Trojani System Partituren die Probe je nach Tumordifferenzierung Mitoseindex und Tumornekrosefaktor, zwischen 0 und 6 und wandelt es dann in einem Gehalt von zwischen 1 und 3, wobei 1 für eine weniger aggressive Tumor. Das NCI-System ist auch ein Drei-Stufen eins, sondern nimmt eine Anzahl von anderen Faktoren zu berücksichtigen.

Molekularbiologie

Die meisten, vielleicht alle, Fälle von Synovialsarkom sind mit einer reziproken Translokation t verbunden. Es gibt einige Diskussionen darüber, ob das Molekular Beobachtung selbst ist definitorischen der Synovialsarkom.

Die Diagnose von Synovialsarkom ist typischerweise erfolgen auf der Grundlage der Histologie und wird durch die Anwesenheit von t bestätigt. Diese Translokation zwischen dem SS18-Gen auf Chromosom 18 und eines von 3 SSX-Gene auf dem Chromosom X bewirkt, dass das Vorhandensein eines SS18-SSX-Fusionsgens. Das resultierende Fusionsprotein vereint die Transkriptionsaktivierungsdomäne von SS18 und die Repressor-Domänen von SSX. Es enthält auch in die SWI / SNF Chromatin-Remodeling-Komplexes, einem bekannten Tumor-Suppressor. SS18-SSX wird gedacht, um Synovialsarkom Pathogenese durch Fehlregulation der Genexpression zugrunde liegen.

Es besteht eine gewisse Assoziation zwischen der SS18-SS18-SSX1 oder SSX2 Fusion Art und sowohl Tumormorphologie und Fünf-Jahres-Überlebensrate.

Symptome

Synovialsarkom stellt in der Regel mit einem ansonsten schmerzlose Schwellung oder Masse, wenn auch allgemeine Symptome zu malignen Erkrankungen im Zusammenhang zu verzeichnen wie Müdigkeit.

Behandlung

Behandlung in der Regel beinhaltet:

  • Operation, um den Tumor und eine Sicherheitsmarge von gesundem Gewebe zu entfernen. Dies ist die Hauptstütze der Synovialsarkom Behandlung und ist heil in etwa 20-70% der Patienten, abhängig von der jeweiligen Studie zitiert.
  • Konventionellen Chemotherapie ,, um die Anzahl der restlichen mikroskopischen Krebszellen zu reduzieren. Der Nutzen der Chemotherapie in Synovialsarkom zur Gesamtüberlebenszeit, bleibt unklar, obwohl eine kürzlich durchgeführte Studie hat gezeigt, dass das Überleben von Patienten mit fortgeschrittenem, schlecht differenzierten Krankheit gezeigt marginal verbessert mit Doxorubicin / Ifosfamid Behandlung.
  • Strahlentherapie, um die Möglichkeit eines lokalen Rückfalls zu verringern. Der Nutzen der Strahlentherapie bei dieser Krankheit ist weniger klar als bei Chemotherapie.
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